Colangiocarcinoma Lesione Ipo Anecogena Polilobata

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El cáncer de vías biliares, que también se llama colangiocarcinoma, es muy poco frecuente.

No obstante, se desconoce la incidencia real del cáncer de vías biliares porque es difícil diagnosticarlo con precisión.

Por tradición, los tumores localizados en los conductos biliares del interior del hígado se clasificaban, junto con el carcinoma hepatocelular, como tumores primarios de hígado.[1] En contraste, los tumores localizados en los conductos biliares fuera del hígado se clasificaban, junto con el cáncer de vesícula biliar, como tumores de vías biliares extrahepáticas.[1] La clasificación de los tumores de vías biliares ha cambiado y ahora incluye los tumores de vías biliares intrahepáticas y los tumores de vías biliares extrahepáticas (perihiliares y distales).

Alrededor de 50 % de los colangiocarcinomas surgen en conductos biliares ubicados en la región perihiliar, 40 % en la región distal extrahepática y 10 % en la región intrahepática.

Muchos cánceres de vías biliares son multifocales.

En la mayoría de los pacientes, no es posible la extirpación quirúrgica completa del tumor y la enfermedad es incurable.

Las medidas paliativas como la resección, la radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o la implantación de endoprótesis tal vez ayuden a mantener un drenaje biliar adecuado y a mejorar la calidad de vida.

Características anatómicas

El sistema biliar está formado por una red de conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado y se clasifican según su ubicación anatómica (Figura 1).

El hígado produce la bilis, que es importante para la digestión de las grasas.

Vías biliares intrahepáticas

Los conductos biliares que están dentro del hígado se llaman vías biliares intrahepáticas.

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Los tumores de vías biliares intrahepáticas, se originan en pequeños conductillos intrahepáticos o grandes conductos intrahepáticos que son proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Estos tumores también se llaman colangiocarcinomas intrahepáticos.

Vías biliares extrahepáticas

Los conductos biliares que están fuera del hígado se llaman vías biliares extrahepáticas.

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Comprenden la parte de los conductos hepáticos derecho e izquierdo que está fuera del hígado, el conducto hepático común y el conducto colédoco. Las vías biliares extrahepáticas se subdividen en región perihiliar (hilio) y región distal.

  • Región perihiliar (hilio). El hilio es la región donde los conductos hepáticos derecho e izquierdo salen del hígado y se unen para formar el conducto hepático común que es proximal al origen del conducto cístico.

    Los tumores localizados en esta región también se llaman colangiocarcinomas perihiliares o tumores de Klatskin.

  • Región extrahepática distal. Esta región incluye el colédoco que desemboca en el intestino delgado. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas extrahepáticos (Figura 2).

Factores de riesgo

El cáncer de vías biliares se presenta con más frecuencia en pacientes con antecedentes de colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infestaciones por duela hepática Clonorchis sinensis.[2]

Características clínicas

Es común que los cánceres de vías biliares extrahepáticas distales y perihiliares obstruyan los conductos biliares y causen los siguientes síntomas:

  • Ictericia.
  • Pérdida de peso.
  • Dolor abdominal.
  • Fiebre.
  • Prurito.

El cáncer de vías biliares intrahepáticas a veces es de crecimiento bastante lento y es difícil de distinguir de los depósitos de adenocarcinoma metastásico en el hígado.

Evaluación diagnóstica y estadificación

La evaluación clínica depende de pruebas de laboratorio y radiográficas como las siguientes:

  • Pruebas de funcionamiento hepático y otros análisis de laboratorio.
  • Ecografía abdominal.
  • Tomografía computarizada.
  • Imágenes por resonancia magnética.
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética.

Estas pruebas permiten observar la diseminación del tumor primario y determinar la presencia o ausencia de metástasis a distancia.

Si un paciente está en condiciones médicas de someterse a una cirugía y el tumor se puede resecar con cirugía, se lleva a cabo una exploración quirúrgica.

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Para establecer la estadificación definitiva, se realiza un examen patológico de la pieza resecada.

Pronóstico

El pronóstico depende en parte de la ubicación anatómica del tumor, que afecta su resecabilidad.

Por la proximidad a los vasos sanguíneos principales y la diseminación difusa dentro del hígado, los tumores de vías biliares son difíciles de resecar. La resección total es posible en 25 a 30 % de las lesiones que se originan en las vías biliares distales; la tasa de resecabilidad de las lesiones que se presentan en sitios más proximales es inferior.[3]

La única probabilidad de curación del cáncer de vías biliares es la resección completa con márgenes quirúrgicos sin compromiso tumoral.

Para los tumores extrahepáticos e intrahepáticos resecables localizados, el compromiso ganglionar y la invasión perineural son factores importantes de pronóstico adverso.[4-6]

Además, en el caso de pacientes con colangiocarcinomas intrahepáticos, los siguientes factores se relacionan con desenlaces más desfavorables:[7-9]

  • Antecedentes personales de colangitis esclerosante primaria.
  • Concentración elevada del antígeno tumoral 19-9.
  • Modelo de crecimiento tumoral periductal infiltrante.
  • Invasión de las venas hepáticas.

Sumarios relacionados

Otro sumario del PDQ relacionado con el cáncer de vías biliares es el siguiente:

Bibliografía
  1. Siegel R, Ma J, Zou Z, et al.: Cancer statistics, 2014.

    CA Cancer J Clin 64 (1): 9-29, 2014 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]

  2. de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, et al.: Biliary tract cancers. N Engl J Med 341 (18): 1368-78, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. Wakai T, Shirai Y, Moroda T, et al.: Impact of ductal resection margin status on long-term survival in patients undergoing resection for extrahepatic cholangiocarcinoma.

    Cancer 103 (6): 1210-6, 2005. [PUBMED Abstract]

  5. Klempnauer J, Ridder GJ, von Wasielewski R, et al.: Resectional surgery of hilar cholangiocarcinoma: a multivariate analysis of prognostic factors.

    Información general sobre el cáncer de vías biliares

    J Clin Oncol 15 (3): 947-54, 1997. [PUBMED Abstract]

  6. Bhuiya MR, Nimura Y, Kamiya J, et al.: Clinicopathologic studies on perineural invasion of bile duct carcinoma. Ann Surg 215 (4): 344-9, 1992. [PUBMED Abstract]
  7. Rosen CB, Nagorney DM, Wiesner RH, et al.: Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis.

    Ann Surg 213 (1): 21-5, 1991. [PUBMED Abstract]

  8. Shirabe K, Mano Y, Taketomi A, et al.: Clinicopathological prognostic factors after hepatectomy for patients with mass-forming type intrahepatic cholangiocarcinoma: relevance of the lymphatic invasion index.

    Ann Surg Oncol 17 (7): 1816-22, 2010. [PUBMED Abstract]

  9. Isa T, Kusano T, Shimoji H, et al.: Predictive factors for long-term survival in patients with intrahepatic cholangiocarcinoma. Am J Surg 181 (6): 507-11, 2001. [PUBMED Abstract]

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